Фактор свертывания VIII
Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия сосудов, лейкоцитах, почках. В крови он находится в комплексе с фактором Виллебранда (белком, который способствует образованию тромбов при повреждении сосудов). В составе комплекса фактор VIII более стабилен и защищен от разрушения протеазами.
В ситуациях, когда происходит запуск процесса свертывания крови, факторы последовательно активируются, способствуют переходу протромбина в тромбин с образованием фибринового сгустка (структурной основы тромба).
Чрезмерная активация свертывания приводит к тромбозам, а недостаточная к повышенной кровоточивости.
Врождённый дефицит VIII фактора является причиной гемофилии А. Заболевание чаще проявляется у мужчин и имеет отягощенный семейный анамнез. В 90% случаев дефицит связан с отсутствием белка (гемофилия А-), в остальных случаях отмечается функциональная неполноценность белка (гемофилия А+). По уровню фактора VIII выделяют 3 степени тяжести заболевания: легкую, среднюю и тяжелую. Проявлениями гемофилии являются кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы.
Снижение фактора VIII характерно как для генетических, так и для приобретенных заболеваний:
- гемофилии А,
- болезни Виллебранда,
- ДВС-синдрома,
- тяжелых заболеваний печени,
- онкологических заболеваний,
- аутоиммунных заболеваний (неспецифического язвенного колита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки) с выработкой аутоантител к VIII фактору.
Повышение фактора VIII отмечается:
- после спленэктомии.
- при приеме эстрогенов,
- на фоне беременности, стресса, воспаления, тромбоза.
Высокий уровень фактора VIII расценивают, как признак риска развития венозных тромбозов.