Фактор свертывания XI
Свертывающая система защищает организм от кровопотери и вместе с противосвертывающей участвует в поддержании жидкого состояния крови. В плазме содержится 13 факторов свертывания. Чрезмерная активация свертывания приводит к тромбозам, а недостаточная к повышенной кровоточивости.
Фактор XI вырабатывается в печени и циркулирует в крови в неактивной форме. При запуске процесса свертывания, (например, при кровотечении) фактор XII и тромбин активируют фактор XI. Последовательно активируясь белки свертывания обеспечивают переход протромбина в тромбин с образованием фибринового сгустка (структурной основы тромба). XI фактор играет важную роль в защите сгустка от растворения (фибринолиза).
Врожденный дефицит XI фактора называется гемофилией С. Чаще заболевание протекает бессимптомно или с незначительными кровотечениями из слизистых рта, носа, мочевыводящих путей. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. После травм, операций, родов, во время месячных кровотечения более длительные, чем в норме, но чаще останавливаются без назначения терапии. Связи между уровнем фактора XI и степенью тяжести гемофилии не выявлено. Клинически это наиболее легкий вариант гемофилии. Гемартрозы (скопления крови в полости сустава) и кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани встречаются крайне редко (в отличие от гемофилии А и В).
Снижение XI фактора отмечается при:
- гемофилии С,
- ДВС-синдроме,
- тяжелых заболеваниях печени,
- приеме антикоагулянтов.
Повышение уровня XI фактора у лиц с атеросклерозом и нарушением липидного обмена связано с риском сосудистых осложнений (инсульта, тромбоза вен, ишемической болезни сердца). И наоборот, тяжелый дефицит XI фактора связан с низкой частотой ишемического инсульта или венозного тромбоза.