Иммуноблот антинуклеарных антител при склеродермии (SS-A, PDGFR, Ku, PM-Scl 75, PM-Scl 100, Th/To, NOR90, Fibrillarin, RP155, RP11, CENT-B, CENT-А, Scl-70)
Склеродермия – это аутоиммунное заболевание с развитием фиброза кожи, нарушением микроциркуляции и поражением внутренних органов. Аутоиммунные заболевания возникают вследствие агрессии иммунной системы против собственных структур организма (аутоантигенов). Иммунная система распознает их, как потенциально опасные и начинает атаковать, вырабатывая аутоантитела. Это приводит к выделению провоспалительных факторов, поражению сосудов, активации фиброзообразования и повреждению органов.
Основные клинические формы склеродермии:
• диффузная (с обширным поражением кожи и внутренних органов: фиброзом легких, поражением сердца, почек, пищевода, нервной системы, суставов),
• лимитированная (с ограниченным поражением кожи),
• CREST-синдром - доброкачественная форма диффузной склеродермии (кальциноз тканей, воспаление слизистой пищевода, уплотнение кожи пальцев, сосудистые звездочки, онемение, зябкость, бледность пальцев),
• перекрестная (склеродермия в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена).
Клинические формы заболевания различаются по выраженности проявлений, скорости поражения органов (быстропрогрессирующие и длительно текущие, субклинические) и исходам.
Специфичные для склеродермии антинуклеарные антитела (к различным компонентам ядра клеток) появляются на раннем этапе заболевания (до развернутой клинической картины), помогают оценить прогноз.
Для многих аутоиммунных заболеваний определены специфические аутоантитела. Но эти антитела могут определяться и при других заболеваниях этой группы. Так антинуклеарные антитела, кроме склеродермии определяются при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите, аутоиммунных болезнях печени.
Отдельные аутоантитела определяют примерно у 30 % больных склеродермией. Комплексное обследование сразу на несколько специфических антител повышает диагностическую ценность исследования.
Иммуноблот включает определение антинуклеарных антител к:
Scl-70, RP 11, RP 155 - часто обнаруживаются при диффузной форме; при поражении легких, сосудов почек, сердца, мышц; при тяжелом течении; отражают активность заболевания;
PDGFR - высокоспецифичны для системной склеродермии, часто определяются при распространенном поражении кожи, легочном фиброзе;
СENP A и B – маркер CREST-синдрома, чаще свидетельствуют о благоприятном течении заболевания; определяются при лимитированной форме склеродермии;
Fibrillarin – определяются при тяжелом течении заболевания с поражением внутренних органов;
NOR 90, Th/To - определяются при лимитированной форме склеродермии;
Ku, PM-Scl 100, PM-Scl 75 – определяются при перекрестном синдроме (склеродермия и полимиозит), при поражении кожи, суставов, пищевода;
SS-A – чаще определяются при синдроме Шегрена и системной красной волчанке.
Наличие разнообразных и неспецифичных проявлений затрудняют своевременную диагностику склеродермии. Ранняя диагностика и адекватная терапия значительно тормозят прогрессирование заболевания и присоединение тяжелых осложнений.
Когда необходимо сдать анализ?
Сдать анализ крови на определение антинуклеарных антител рекомендуется для дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани и диагностики склеродермии (определения формы, мониторинга активности и тяжести течения заболевания).