Ингибитор С1INH (диагностика крапивницы и ангионевротического отека)

С1-ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.

Система комплемента является частью врождённой иммунной системы. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1-INH.

Наследственный ангиоотек – редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1-ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект – дефицит ингибитора С1-эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1-ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.

Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:

• опухоль в ногах, на лице, руках, в дыхательных путях и желудочно-кишечной стенке;
• боль в животе;
• тошнота и рвота.

С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).